10 Abr Síndrome de Evans
POSIBLES MODALIDADES DE TRATAMIENTO
Investigadores del Servicio de Hematología del Hospital Universitario, U.A.N.L., con el Dr. José Carlos Jaime Pérez como científico principal, realizan investigación relacionada con el síndrome de Evans, una enfermedad autoinmune muy rara donde el sistema inmune destruye los glóbulos rojos, glóbulos blancos, y/o plaquetas del cuerpo.
Las señales y los síntomas pueden incluir manchas de color púrpura en la piel, palidez, fatiga, y aturdimiento. Al igual que en otras citopenias autoinmunes, no hay un tratamiento basado en la evidencia establecido, sin embargo, existen modalidades de tratamiento que pueden tener diversos grados de efectividad.
MODALIDADES DE TRATAMIENTO
Si bien la causa exacta de esta condición es desconocida, los esteroides son la terapia de primera línea, con inmunoglobulina intravenosa administrada como un recurso para salvar vidas en casos de manifestaciones severas de púrpura trombocitopénica inmune.
El tratamiento de segunda línea para el Síndrome de Evans incluye rituximab, micofenolato de mofetilo, ciclosporina, vincristina, azatioprina, sirolimus y agonistas de los receptores de trombopoyetina.
TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE: UNA OPCIÓN VIABLE
En los casos que no responden a los agentes inmunosupresores, el trasplante de células madre hematopoyéticas ha sido exitoso, aunque es necesario considerar sus posibles efectos adversos graves.
El principal beneficio del HSCT alogénico es que actualmente constituye la única opción de tratamiento curativo mediante el restablecimiento del sistema inmunológico; por lo tanto, esta terapia podría ser una alternativa valiosa para pacientes con múltiples recaídas, con complicaciones graves que afectan su calidad de vida o si existe una falta de respuesta a los medicamentos inmunosupresores.
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ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN DEL PROTOCOLO SIMPLIFICADO:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30349415
https://www.dovepress.com/evans-syndrome-clinical-perspectives-biological-insights-and-treatment-peer-reviewed-fulltext-article-JBM